尤文肉瘤

      尤文肉瘤与原始神经外胚层肿瘤及Askin瘤统称为尤文肉瘤家族肿瘤，三者具有相似的特征，治疗方案也相同。尤文肉瘤可分为起源于骨骼的骨尤文肉瘤及起源于软组织的骨外尤文肉瘤两种。骨尤文肉瘤在儿童常见，最常见的原发部位是骨盆，股骨和胸骨。而成人患者超过75%原发于软组织，以四肢深部软组织最常见，其次为椎旁软组织。90%的尤文肉瘤发生于5-25岁之间，25岁以后非常罕见。男性多于女性，存活率同样不如女性。

      尤文肉瘤病人最初常抱怨疼痛，有时可以发现一个肿块。一般来说，肿块将持续增长几个星期至几个月。有时，肿瘤侵犯骨头可以引发骨折。大约有四分之一的患者会有发烧和/或体重减轻。

      怀疑尤文肉瘤，可以通过以下检查帮助诊断：（1）、X线照片，可以发现骨质破坏。（2）、磁共振成像（MRI），可以发现来源于骨骼外的肿块。此外，还应进行两个额外的检查以确定肿瘤是否扩散，肺CT和骨扫描。

      确诊尤文肉瘤需要进行活检病理诊断，该操作应由有经验的骨肿瘤医生进行。尤文肉瘤常常存在11号和22号染色体之间的易位，即t(11；22)，形成融合的新基因，叫EWS/FLI，这与肿瘤的发生相关。

      尤文肉瘤具有很强的侵袭性，容易局部复发和转移。治疗主要包括三种方式：化疗、放疗和手术。对于局限性的病人，先应用化疗使肿瘤缩小，防止进一步蔓延。随后，病人可接受外科手术切除肿瘤。如果没有机会手术，也可以在化疗后使用放射治疗杀死局限性肿瘤。在手术或者放疗后，病人需要接受进一步的化疗，以杀死可能残余的肿瘤细胞。一般情况下，接受这种方法治疗后，约70-75％的患者可以存活5年以上。

      约15%-25％的患者在首次就医时疾病就已经扩散，对于这些病人，五年的平均存活率为30％。在这些患者中，化疗和放疗是主要的治疗方法。尤文肉瘤对化疗敏感，化疗能延长病人的生存时间，有少部分转移的患者甚至可通过化疗治愈。目前优先推荐的化疗方案包括CAV或者CAV-IE交替方案。

（中山大学肿瘤医院 黑色素瘤肉瘤内科 文习之 张星）