脂肪肉瘤

2017-05-04



      脂肪肉瘤(Liposarcoma,LS)是最常见的成人软组织肉瘤之一,来源于具有脂肪分化倾向的原始肿瘤细胞,其生物学行为取决于其组织学亚型。目前为止,尚未有良性脂肪瘤恶变为恶性脂肪肉瘤的报道。 脂肪肉瘤主要发病于中老年人群,其发病高峰年龄为40至60岁,男性略多。青少年时期的患者往往在10至20岁之间发病。

      脂肪肉瘤可分为四个亚型:高分化脂肪肉瘤(也称非典型性脂肪瘤性肿瘤)、去分化脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤。

      脂肪肉瘤主要发生在四肢、腹部深处和躯干等。早期临床症状不明显,表现为进行性增大的无痛性肿块,晚期表现为压迫相邻器官,引起该器官及系统

    相应的症状,如压迫胃肠道可出现进食饱胀感、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘、腹泻;压迫膀胱可产生尿频、尿急等症状。若肿瘤发生破裂、出血,则可能会引起急腹症或休克。由于早期的无痛感不够引起患者的重视,经常导致诊断和治疗的延误。

      不同亚型的脂肪肉瘤有不同的病理学和遗传学特征,组织病理检查是重要的诊断标准,染色体检查是分型的重要补充,同时还需要进行血液、胸片、超声、CT、MRI 等检查,了解病变情况及有无转移。

      完整手术切除是各种亚型脂肪肉瘤的主要治疗手段,手术的切除范围根据肿瘤发生的部位和类型不同而有所差异,高度恶性的肿瘤切除的范围更大,深部的肿瘤往往难以切除干净,且有多次复发的倾向,若发生复发,可根据临床症状考虑再次手术。术后放化疗的效果仍存在争议,需根据组织学亚型及生物学行为进行个体化考虑。有证据显示放疗可以提高局部控制率。目前对脂肪肉瘤有效的化疗药物仅有几种,其中蒽环类药物(如多柔比星、表柔比星)单药治疗或联合异环磷酰胺是最主要的一线用药方案。

      脂肪肉瘤的亚型、病理分级、肿瘤大小及部位、患者年龄、是否完全切除等都是影响患者预后的重要因素。病理学分级越高、肿瘤体积越大、部位越深、年龄越大及未完全切除的患者,预后可能会越差。

      部分类型的脂肪肉瘤较易出现复发及远处转移,因此患者需要定期到医院复查,通常每 3-6 个月复查一次,具体情况应遵循主治医师的建议。

(中山大学肿瘤医院 黑色素瘤与肉瘤内科     李丹丹  张星)


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