病理诊断是肿瘤诊治的核心环节，精准的病理诊断及分型对淋巴瘤治疗方案的选择及预后判断具有重要的意义。近日，中山大学肿瘤防治中心病理科副主任、中山大学附属肿瘤医院甘肃医院病理科执行主任黄雨华团队率先研究报道了一组结外NK/T细胞淋巴瘤的罕见亚型——以间变形态为主的结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL），揭示了该亚型独特的临床病理特征及潜在的诊断陷阱。研究成果Extranodal NK/T-Cell Lymphoma Predominantly Composed of Anaplastic Cells: A Frequently Misdiagnosed and Highly Aggressive Variant于2023年11月20日在线发表于病理领域国际权威杂志《美国外科病理学》American Journal of Surgical Pathology (医学1区）。

ENKTL是一种EBV恒定相关的侵袭性淋巴瘤，主要见于东亚及中南美洲，该肿瘤存在较大的异质性。病理形态学上，肿瘤细胞主要以中等细胞为主，混杂小细胞或大细胞；少数病例以单一的小细胞或大细胞为主。然而，迄今为主，对该肿瘤病理形态学谱系及其临床意义的认知仍较有限。

游泳图示10例间变亚型结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床过程

黄雨华团队研究报道了一组以间变形态为主的ENKTL，所有病例均以间变形态的肿瘤细胞为主，出现不同程度肾形核、马蹄状核、“甜甜圈”样核的肿瘤细胞（类似于间变性大细胞淋巴瘤所谓的“Hallmark” cells），且弥漫表达CD30，极易被误诊为ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤。与非间变亚型的病例相比，间变亚型的ENKTL患者出现“B”症状、骨髓受累和噬血细胞综合征（HLH）的概率显著较高，肿瘤细胞具有更高的Ki-67增殖指数，提示该肿瘤具有高度侵袭性生物学行为，值得引起临床的重视。

间变亚型的结外NK/T细胞淋巴瘤形态学及免疫表型特点

A-B. H&E染色； C. 胞浆CD3ε免疫组化染色；D. CD30(左）及MuM1（右）免疫组化染色； E. TIA1免疫组化染色；F. EBER原位杂交染色。

该研究秉着“肿瘤精准诊治，病理先行”的理念，诠释了病理学特征评估的重要意义，研究结果进一步扩大了ENKTL的形态学谱系，为病理医生认识、正确诊断该肿瘤提供了重要的信息，避免误诊。此外，揭示了这种罕见亚型的ENKTL临床预后特征，为患者的预后判断、精准治疗均提供了有用的参考信息。

这是中山大学附属肿瘤医院甘肃医院病理科作为通讯作者单位首次登陆病理学领域国际权威杂志。

通信作者简介：

论文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37982454/

文：钟宇佳