为什么软骨也会长肿瘤?

2020-05-15


      林涛(化名)是当地一所大学的大二学生,平时喜欢运动,去年秋天的一场篮球比赛后,时常感觉右侧大腿根部隐隐作痛,而且越来越痛。校医院为他安排了X光检查,结果发现右侧股骨近端的骨头有些异常,建议他去肿瘤专科医院进一步检查。
      通过手机APP“中肿掌上就医”,林涛预约到了中山大学肿瘤防治中心骨与软组织肿瘤科主任王晋教授的诊号。王晋教授详细咨询了林涛的病史,并查阅之前的X光结果,给他开具了更为深入的核磁共振(MRI)和穿刺病理检查,然后让林涛等待检查结果出来后再来复诊。

      焦急等待几天后,林涛收到了“中肿掌上就医”APP推送的MRI和病理诊断结果:考虑低级别软骨肉瘤!因为不是医学专业,对于这些医学名词,林涛心生一连串的疑问:什么是软骨肉瘤?为什么软骨也会长肿瘤?该怎么治疗?能不能治愈?
      前段时间闹得沸沸扬扬的“魏则西事件”让林涛对网络上的医学信息始终保持了谨慎的怀疑态度。为了得到权威的答案,林涛拿着检查报告,再次来到了王晋教授的诊室。望着忧心忡忡和满脸困惑的林涛,王晋教授耐心的为他解读了软骨肉瘤的“前世今生”。

什么是软骨肉瘤?
      软骨肉瘤是一类起源于软骨组织的恶性肿瘤。由于成软骨细胞参与了骨骼系统的发育,因此全身任何部位的骨头都有可能发生软骨肉瘤,而不仅仅是发育成熟的关节软骨部位。
      它的发病率在原发恶性骨肿瘤中占第二位,仅次于骨肉瘤,约占总数的10%。从其发病部位来看,可分为中央型和周围型软骨肉瘤。前者发生在骨髓腔或皮质内部,后者发生于骨膜下皮质或骨膜。
      根据肿瘤的发展过程又可分为原发性及继发性软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤,发病年龄较为年轻,好发于四肢长骨,尤以股骨最为多见。
      主要症状为钝性疼痛,可由间歇性转为持续性,并影响邻近关节活动。继发性软骨肉瘤由良性的软骨疾病恶变而来,病程缓慢,常见于30岁以上成年人,男性多见。其好发于骨盆,其次为肩胛骨。出现肿块为主要表现,疼痛不明显。
      因此,根据林涛的发病年龄、部位以及临床症状,符合原发性软骨肉瘤的特征。

得了软骨肉瘤怎么治疗,效果如何?
      软骨肉瘤治疗方案的选择和预后主要取决于其组织学分级以及肿瘤的发病部位和大小。
      目前常用的病理学分级方法是根据肿瘤的软骨细胞丰富程度和异形性、双核细胞和核分裂相多少以及黏液变性程度将经典型软骨肉瘤分为1、2、3级。
      由于良性内生性软骨瘤、软骨肉瘤1级和2 级之间在组织学上有时难以区别,评估时带有主观性,而且有些肿瘤内部可能同时含有不同级别的区域,病理学专家进一步将2级分为2a级和2b级,并将良性内生性软骨瘤、软骨肉瘤1 级和2a 级归为低级别软骨肉瘤,2b级和3级归为高级别软骨肉瘤。

      除经典型软骨肉瘤外,还有其他的特殊亚型(占10%-15%),包括透明细胞型、去分化型、黏液型、皮质旁型、间叶型软骨肉瘤及恶性软骨母细胞瘤。

      据文献报道,经典型1、2、3级软骨肉瘤的5年生存率分别为90%、81%和29%,肺转移率分别为0%、10%和66%。手术切除是软骨肉瘤最为有效的治疗方法,目的是彻底切除局部病灶,避免复发和转移。
      对于四肢的低级别中央型软骨肉瘤初次手术可以采用囊内刮除治疗,以保留更好的肢体功能,此法不影响患者的生存率,而对于局部复发的患者再进行扩大切除仍可获得满意的局部控制。
      低级别外周型软骨肉瘤应手术完整切除,高级别和透明细胞型软骨肉瘤应行足够广泛且边缘阴性的切除手术。对于发生在骨盆/骶骨以及脊柱的软骨肉瘤病例来说,无论病理分级,首选初始治疗方案均为切缘阴性的广泛切除。

      MRI检查提示林涛的病变部位发生在右侧股骨的近端,肿瘤位于骨髓腔内,最长径约为3公分,病变尚未突破皮质,属于股骨中央型软骨肉瘤。而病理分级考虑为经典的软骨肉瘤1级,属于低级别软骨肉瘤。由于低级别软骨肉瘤很少发生肺转移,对于林涛这种情况,初次治疗可选择病灶内刮除灭活,并填充自体/异体骨组织或骨水泥,可最大程度的保留髋关节的功能。


软骨肉瘤需不需要化疗和放疗?
      化疗可能带来最直观的副作用是脱发以及身体虚弱,而放疗会使区域皮肤外观发生改变,因此大家对肿瘤治疗除手术外最关心的是还需要不要化放疗。

      事实上,化疗对软骨肉瘤效果不佳,特别是经典型软骨肉瘤,但有研究发现辅助化疗能提高间叶型和去分化软骨肉瘤患者的生存率。
      目前专家认为,对于经典的软骨肉瘤,没有已知的标准化疗方案,环磷酰胺和西罗莫司可用于全身性复发的高级别软骨肉瘤;间叶型和去分化软骨肉瘤可分别遵从尤文肉瘤和骨肉瘤的治疗方案,即术前化疗+手术+术后化疗的新辅助治疗模式。
      对于高级别软骨肉瘤或肿瘤难以切除的患者,放疗可作为一种不完全切除术后或缓解症状的治疗方法。研究表明术前或术后放疗对于不能完整切除的肿瘤可以减少及延长局部复发。因此,专家建议针对不能完全切除的高级别/去分化/间叶亚型软骨肉瘤可考虑术后放疗。王晋教授认为,林涛的情况并不需要化疗和放疗。
      经过王晋教授详细的解答,林涛终于松了口气,和家人商量后,林涛按照王晋教授的建议,住院接受了手术治疗,手术非常顺利,术后恢复很好,现在虽然不能进行剧烈的活动,但对日常的生活并没有太大的影响,只需定期复查。

对于林涛来说,他某种程度上算是幸运的。
      首先,他对于自己的身体异样有很高的警惕意识,及时就医,发现早期病变。如果病变进一步扩大,肿瘤切除后可能需要进行关节置换,关节功能肯定没现在好。
      第二,校医务室医生对骨肿瘤有基本诊疗常识,怀疑是肿瘤后,建议他去肿瘤专科就诊。
      第三,林涛没有盲目的相信网络信息,选择了专业的骨与软组织肿瘤治疗中心,接受了科学全面的检查和规范化的治疗。

      最后,王晋教授还强调,术前穿刺活检对骨与软组织肿瘤治疗方案起了至关重要的作用,如果林涛患的是高级别的肿瘤,术前未明确诊断就进行简单的刮除,局部复发再所难免,而且增加远处转移的风险,降低生存率。

希望大家能增强健康意识,切勿讳疾忌医,做到早发现、早诊断、早治疗!
作者:卢金昌

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