“童”心协例 No.4| 肝母细胞瘤肺转移晚期患儿经肿瘤内外科综合治疗后痊愈

撰稿：黄俊廷 审核：甄子俊 刘钧澄

一：病例简介

 基本情况：

患者，女性，5岁。
主诉：体检发现肝占位4个月。

现病史：

患儿2011年6月因口腔疱疹看病B超检查发现肝内占位性病变，无腹痛、恶心、黄疸等不适，家属未予重视。

2011年10月2日在深圳市儿童医院行上中腹部CT示：右侧腹部巨大占位性病变，约9.8×9.0×8.6cm。

  既往史：

无肝炎等病史。

  家族史：

无特殊。

体格检查：

右侧腹部可及一约10cm×9cm巨大包块，质硬，肝右肋下约6cm，肝向左移位至左肋下约3cm。

余检查未见异常。

相关检查结果：

（1）血常规、生化常规、尿常规、大便常规、常规心电图未见明显异常。

（2）肿瘤标记物：

甲胎蛋白（AFP）>121000ng/ml（0～25 ng/ml）。

胸部+上下腹部CT检查：肝右叶增大，右后叶可见软组织影，约9.8×9.0×8.6cm，边界欠清晰，密度不均匀，其内可见钙化灶，增强扫描不均匀强化，考虑肝母细胞瘤，；下腔静脉内低密度影，考虑瘤栓；双肺多发结节影，长径约2~11mm，边界清晰，考虑转移瘤；前纵膈软组织影，考虑未退化胸腺组织。

图1 胸部+上下腹部CT

诊断

肝母细胞瘤伴下腔静脉瘤栓、肺转移（高危）

治疗计划
新辅助化疗 → 手术→ 辅助化疗。

治疗过程：

本病人因肿瘤巨大，伴下腔静脉瘤栓，手术风险大，外科医生评估后暂不能做手术切除。予B超引导下肝脏病变穿刺活检术。

病理：肝脏占位性病变穿刺组织符合恶性肿瘤，考虑肝母细胞瘤

此患者首选化疗：

    ▪方案：AP（ THP +DDP±VCR ）

图2 化疗前后肿瘤标记物的变化

2程化疗后复查CT示：肝右叶病灶缩小，约7.1×8.0cm，肝右静脉、下腔静脉内病灶，双肺转移瘤病灶范围较前缩小。

4程化疗后于复查CT： 肝肿物较前缩小，大小约6.2×6.9×7.7cm，右肺上叶尖段小结节，考虑转移瘤可能性大，疗效SD。

图3 两程化疗后复查CT

2011年1月19日于中山一院行“右半肝切除+下腔静脉瘤栓去除术”。

术后病理示：肝母细胞瘤。

术后于中山一院行“奈达铂+吡柔比星+环磷酰胺”化疗1程。

图4 手术后CT

2012年2月14日继续予DDP+VCR+THP方案化疗1个疗程。

后考虑患儿已连续吡柔比星化疗6程，心脏累积毒性大，2012年3月6日~2012年4月11日改行CBP+VCR+5-Fu方案化疗2程。

末次化疗后全面复查CT肺部病灶消失。

图5 术后辅助化疗后肿瘤标记物的变化

图 6 末次化疗后复查CT

随访

该患者2012年5月起予Xeloda维持治疗半年，半年后停药观察。

治疗后患者定期返院复诊。

患者长期随访，无病存活至今。